పీటర్స్ అనామలీ (పీఏ).. పుట్టుకతో వచ్చే కంటి జబ్బు. ఈ వ్యాధి ఉన్న పిల్లలకు సకాలంలో చికిత్స అందకపోతే బతుకంతా అంధకారమే. శాశ్వతంగా చూపు కోల్పోయే ప్రమాదం ఉంది. ఈ నేత్ర రుగ్మతను వందేండ్ల క్రితం పీటర్ అనే శాస్త్రవేత్త కనిపెట్టాడు. అందుకనే ‘పీటర్స్ అనామలీ’ అని పిలుస్తారు. ప్రపంచ వ్యాప్తంగా.. నేత్ర సమస్యలతో బాధపడుతున్న పిల్లల్లో దాదాపు 60 శాతం మందిలో పీటర్స్ అనామలీ లక్షణాలు ఉన్నట్టు నివేదికలు చెబుతున్నాయి. మన దేశానికి సంబంధించి ప్రతి 10 వేల మంది పిల్లల్లో ముగ్గురి నుంచి ఐదుగురికి ఈ రుగ్మత ఉంటుందని నిపుణులు గుర్తించారు.
అసలు ‘పీటర్స్ అనామలీ’ లక్షణాలు ఏమిటి? ఈ వ్యాధి ఎవరికి వస్తుంది? ఎందుకు వస్తుంది? ఇలాంటి అనేకానేక ప్రశ్నలకు.. ‘సీపా’ విధానానికి ప్రాణంపోసిన డాక్టర్ మురళీధర్ రామప్ప సమాధానాలు..
మాతృమూర్తి కడుపులోని పిండానికి మూడు నెలలు వచ్చేసరికి అన్ని అవయవాలూ తయారవుతాయి. కంటిలోని నల్లగుడ్డు సైతం వృద్ధి చెందుతుంది. అంటే, చూపుతో ముడిపడిన కణాలు నల్లగుడ్డుపై అభివృద్ధి చెందుతాయి. అయితే, కొంతమంది గర్భస్థ శిశువుల విషయంలో ఇలా జరగదు. ఈ దురదృష్టకర పరిస్థితినే వైద్యశాస్త్ర పరిభాషలో ‘పీటర్స్ అనామలీ’ అంటారు. ఈ లోపం ఉన్న పిల్లల నల్లగుడ్డుపై తెల్లటి మచ్చ ఏర్పడుతుంది. చూపు స్పష్టంగా ఉండదు. వయసు పెరిగేకొద్దీ శాశ్వతంగా దృష్టిని కోల్పోయే ప్రమాదం ఉంది.
ఎందుకు వస్తుంది?
అమ్మ కడుపులో ఉన్నప్పుడు.. నాలుగు నుంచి పదకొండు వారాల వయసులో బిడ్డ కంట్లోని నల్లగుడ్డుపై వృద్ధి కావాల్సిన ‘ఎండోథీలియల్ సెల్స్’.. కొన్ని అరుదైన సందర్భాల్లో ఓ రూపాన్ని సంతరించుకోవు. జన్యువుల లోపం ఇందుకు కారణం కావచ్చు. దీంతో, ఆ కణాలు ఉండాల్సిన చోట ఖాళీ ఏర్పడుతుంది. అదే మనకు తెల్లటి మచ్చలా కనిపిస్తుంది. దాదాపు 80 శాతం పిల్లల్లో రెండు కళ్లలో పీటర్స్ అనామలీ ఉంటుంది. మిగతా 20 శాతం మందికి అది ఒక కంటికే పరిమితం అవుతుంది.
చికిత్స ఏమిటి?
ఇప్పటి వరకూ పీటర్స్ అనామలీ సమస్యకు ‘కార్నియల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్’ మాత్రమే పరిష్కారం. అది కూడా వ్యాధి తీవ్రత ఆధారంగా బిడ్డ జన్మించిన మూడునాలుగు నెలల లోపే చేయాలి. ఈ ప్రక్రియలో శిశువు కంట్లో ఇంకో నల్లగుడ్డును అమరుస్తారు. ఇది చాలా సంక్లిష్టమైన సర్జరీ. ముఖ్యంగా నల్లగుడ్డు లభించడం చాలా కష్టం. ఎందుకంటే కార్నియా దాతలు 30 ఏండ్లలోపు వారై ఉండాలి. మిగిలినవారి ‘కార్నియా’ మార్పిడికి పనికి రాదు. ఆ వయసు వారు జీవన్మరణానికి (బ్రెయిన్డెడ్) గురైనప్పుడు.. అదీ ఆ వ్యక్తి కుటుంబీకులు నేత్ర దానానికి సిద్ధపడినప్పుడే ఇదంతా సాధ్యం అవుతుంది. ఓ బిడ్డకు చూపు వస్తుంది.
ఫలితాలు ఎలా?
కార్నియల్ ట్రాన్స్ప్లాంటేషన్ ఫలితాలు మిశ్రమంగా ఉంటాయి. అంతేకాదు, సర్జరీ ఒకసారి చేస్తే సరిపోదు. మరిన్ని దశలు అవసరం అవుతాయి. మొదటిసారి కార్నియల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్ చేసిన తొలి పదేండ్లలో సక్సెస్ రేటు 80 శాతం ఉంటుంది. దీని ప్రభావం 15-20 సంవత్సరాల వరకు పనిచేస్తుంది. ఆ తరువాత మళ్లీ చూపు మందగించడం మొదలవుతుంది. అందుకని, ఇరవై ఏండ్ల తరువాత మళ్లీ ట్రాన్స్ప్లాంట్ చేయాల్సి ఉంటుంది. రెండోసారి చేసినప్పుడు సక్సెస్ రేటు కొంతమేర తగ్గుతుంది. కాబట్టి, బిడ్డ పుట్టిన 3 నుంచి 4 నెలల వయసులోపు కార్నియల్ ట్రాన్స్ ప్లాంటేషన్ చేయించడమే ఉత్తమం. పీటర్స్ అనామలీ సమస్యను తల్లి గర్భంలో ఉన్నప్పుడే అల్ట్రాసౌండ్ ద్వారా గుర్తించవచ్చు. ఆ సమయంలో కాకపోతే, పుట్టిన వెంటనే అయినా కనిపెట్టవచ్చు. జన్యుపరమైన సమస్య ఉన్నవారిలో బయాప్సీ ద్వారా నిర్ధారించవచ్చు.
సీపా శస్త్రచికిత్స అంటే?
ఎస్ఈపీఏ-సీపా (సెలక్టివ్ ఎండోథీలియలెక్టమీ ఇన్ పీటర్స్ అనామలీ).. అత్యాధునికమైన, అత్యంత సురక్షితమైన ప్రత్యామ్నాయ విధానం. సాధారణంగా పీటర్స్ అనామలీ బాధితుల్లో నల్లగుడ్డు (కార్నియా) ట్రాన్స్ప్లాంట్ చేస్తారు. కానీ సీపా పద్ధతిలో నల్లగుడ్డును మార్చాల్సిన పన్లేదు. దానిపై ఉన్న అభివృద్ధికాని కణాలను మాత్రమే తొలగిస్తారు. ఈ శస్త్ర చికిత్సను ఒక్కసారి నిర్వహిస్తే సరిపోతుంది. మళ్లీ మళ్లీ చేయాల్సిన అవసరం రాదు. ఇదే సీపా ప్రత్యేకత. అభివృద్ధి చెందని కణాలను తొలగించడం వల్ల దానిచుట్టూ ఉండే ఆరోగ్యకరమైన కణాలు నల్లగుడ్డు మొత్తం వ్యాపిస్తాయి. ఫలితంగా, సమస్య తీరిపోతుంది. శస్త్రచికిత్స జరిగిన నాలుగు నుంచి ఆరు నెలల్లోపు కంటిపై ఉన్న తెల్లటి (లోపం ఉన్న) మచ్చ కూడా మాయం అవుతుంది. ఫలితంగా చూపు మెరుగు పడుతుంది. ఆ చూపు శాశ్వతంగానూ ఉంటుంది. కాకపోతే, శిశువు పుట్టిన రెండు నుంచి మూడు నెలల్లోపే సర్జరీ చేయాల్సి ఉంటుంది. అప్పుడే మంచి ఫలితాలు ఉంటాయి. ఆలస్యమైనకొద్దీ అవరోధాలే. అభివృద్ధి చెందని కణాలను తొలగించకపోతే, ఆరోగ్యవంతమైన కణాలు కూడా దెబ్బతినే ప్రమాదం ఉంది. కన్నవారి నిర్లిప్తత నిండు జీవితాన్ని చీకటిపాలు చేస్తుంది.
తాజా ఆవిష్కరణ
పీటర్స్ అనామలీ(పీఏ)తో బాధపడుతున్న చిన్నారులకు తిరుగులేని చికిత్స కోసం దాదాపు పదేండ్ల నుంచీ పరిశోధనలు చేస్తున్నాం. ప్రతి అంశాన్ని చాలా సున్నితంగా పరిశీలించాల్సి ఉంటుంది కాబట్టి, మా పరిశోధనకు ఎక్కువ సమయం పట్టింది. సాధారణ కణాలను, అసాధారణ కణాలను గుర్తించడమూ ఓ సవాలే. 2019లో 34మంది పిల్లలపై మేం జరిపిన అధ్యయన ఫలితాలను అమెరికన్ జర్నల్స్కు పంపాం. ఆరుగురు అత్యుత్తమ వైద్యనిపుణులు వీటిని పరిశీలించి, 94శాతం స్కోరింగ్ ఇచ్చారు. సీపా పద్ధతితో.. ఇప్పటివరకు 120 మంది పిల్లలకు శస్త్రచికిత్సలు జరిపాం. అందులో అమెరికా, కెనడా తదితర దేశాల నుంచి వచ్చిన తొమ్మిది మంది చిన్నారులు ఉన్నారు. మిగతావారు భారతీయ శిశువులే. ఫలితాల ధ్రువీకరణ తర్వాత.. వైద్య ప్రపంచం సీపా పద్ధతిని ఏకగ్రీవంగా ఆమోదించింది. కాబట్టి, తల్లిదండ్రులు ధైర్యంగా ముందుకు రావచ్చు.
– డాక్టర్ మురళీధర్ రామప్ప
చిన్నపిల్లల కంటి వైద్య నిపుణులు, పరిశోధకులు
ఎల్వీప్రసాద్ నేత్ర విజ్ఞాన సంస్థ
హైదరాబాద్